【大紀元2015年12月09日訊】（大紀元記者韓慧林綜合報導）疾病的發病機制越明確，治療原則也越明確。特發性肺纖維化是一種原因不明的慢性進行性加重的肺間質纖維化疾病，主要發生在老年人，病灶侷限在肺部。特點是呼吸困難和肺功能漸進性的衰退，疾病預後很差。據研究，大部份患者確診後中位數存活期3年左右，即使患者對早期治療有反應，中位數存活期也僅有5年。
發病原因不明
特發性肺纖維化發病原因不明。最重要的環境危險因子包括吸煙和暴露於金屬，木材粉塵等。家族性特發性肺纖維化，即以及血親中有兩個或以上的確診個案的情況不到全部病例的5%。 一種被廣泛接受的假說認為易感人群收到了某些因素的刺激啟動了纖維化過程的瀑布鏈。
肺實質損傷異常修復機制
慢性炎症模型導致纖維化是許多疾病的發病機制，以往也被認為是特發性肺纖維化的主要發病機制。然而抗炎治療並沒有取得預期療效。目前認為，肺實質損傷異常修復導致慢性纖維化和少量的炎症反應。正常情況下，肺實質損傷通過肺泡上皮細胞再生修復，特發性肺纖維化患者的肺泡上皮細胞再生能力障礙，有研究表明特發性肺纖維化患者的肺泡上皮細胞凋亡速度加快。損傷使肺泡上皮細胞激活，分泌細胞因子，吸引成纖維細胞遷移至肺泡區，分泌大量膠原，在肺纖維化過程中起重要作用。啟動肺實質損傷的原因尚不清楚。
目前肺實質損傷異常修復的發病機制被廣泛接受，臨床實驗也驗證了兩種抗纖維化藥物吡非尼酮（pirfenidone）和尼達尼布（nintedanib）對特發性肺纖維化疾病的療效，這兩種藥物已經獲批成為特發性肺纖維化病的臨床用藥。
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責任編輯：孫華
