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特发性肺纤维化如何治疗?哥大专家谈3种选项

文/柯弦

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特发性肺纤维化(IPF)又称“菜瓜布肺”,是一种肺部结疤的致命肺病,存活率比肺癌更低。在美国,有10万人罹患此病。目前有哪些方法可以治疗特发性肺纤维化、能治愈吗?

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诊断特发性肺纤维化 高解析度电脑断层是黄金标准

特发性肺纤维化之所以叫“特发性”,意味着医学界不知道发病原因。不过,吸烟、高龄(特别是60~70岁)、男性这些因素,会增加患病的风险。

特发性肺纤维化的症状有不明原因的干咳、运动时喘息等。但是这些症状不容易和其它疾病做区分,因此建议及早就医检查。

“当一个干咳不愈的人来找我看诊,如果他是老年男性、还有吸烟史,正是高风险群,那我也许会怀疑他有特发性肺纤维化。”哥伦比亚大学医学中心副教授、间质性肺病项目联席主任妮娜·帕特尔(Nina Patel)说,做完基本检查后,若发现不是心脏等问题,“就做肺部高解析度电脑断层(HRCT)。”

电脑断层有很多种,帕特尔指出,高解析度电脑断层是检测特发性肺纤维化最灵敏的方式,准确率接近100%,相当于黄金标准。但大部分诊所的基本检查都不包含高解析度电脑断层,只有特殊情况才能做。

特发性肺纤维化的三种治疗选项

帕特尔表示,目前治疗特发性肺纤维化的选项有三种:

1. 药物治疗

美国食品药物管理局(FDA)批准了两种特发性肺纤维化药物——nintedanib(尼达尼布,又名抑肺纤)和pirfenidone。这两种药物能减缓肺部纤维化的恶化。

特发性肺纤维化的病人常常有胃酸逆流的问题,有时也需要服用制酸剂减少胃酸,避免过多的胃酸涌入肺部。

其它已知病因的肺纤维化,还可以用类固醇药物来治疗。

2. 肺移植

一旦肺部长疤痕了,就无法再逆转。帕特尔说,唯一能治愈特发性肺纤维化的,只有肺移植。然而,肺移植是个大手术,而且术后出现并发症的风险高。

3. 临床试验

还有一个选项是参与临床试验。美国学术医学中心(academic medical center)通常有几种特发性肺纤维化药物在进行临床试验,这些新药物尚未被FDA批准,但是也许有效果。医学界常鼓励病人参与临床实验,特别是当尝试了现有的治疗方法都无效时,临床试验可能会带来曙光。

此外,特发性肺纤维化的病人还可以通过吸氧来帮助呼吸、提升生活质量,特别是在睡觉或运动时。也有人随身携带氧气罐。肺部复健如呼吸运动、有氧运动和肌力训练,可以减轻喘息症状,提升肺功能。

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责任编辑:李佳

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