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小心“真性红血球增生症”引起动脉血栓疾病

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【大纪元2021年03月03日讯】(大纪元记者林倩玉台湾新竹报导)一名六十岁男性因为左半边肢体突然间无力,被诊断为急性中风住院治疗。病人自述觉得不解,自己平常并没有抽烟喝酒,也没有糖尿病和高血压等病史,日常生活也无异状,每年公司都有安排抽血作定期健康检查,印象中也没有大问题,为什么会发生中风呢?

新竹台大分院新竹医院内科部血液科邱柏儒医师说明,仔细评估病人之前的健康检查报告,发现病人在近五年都有血红素上升的现象,而且越来越高,最近一次血红素已经接近20g/dL(正常为16.5 g/dL)。但病人表示之前都有去捐血,捐血中心也没有不让他捐血啊!所以这个问题应该还好吧?

邱柏儒进一步说明,经会诊血液科医师,发现因为病人的血红素和血比容过高,怀疑是骨髓增生性疾病。在经过一连串的病史询问、理学检查、抽血检查、基因突变的筛检,及接受骨髓穿刺的门诊检查后,确诊为真性红血球增生症,又称为多血症 (polycythemia vera)。

在真性红血球增生症中,红血球的容积上升是因为骨髓造血干细胞在后天获得体染色体的基因突变如JAK2,突变后的骨髓造血干细胞会不受控制的过度制造红血球。不只造成红血球的数量上升,有许多病人也同时伴随有颗粒球和血小板的过度生长。

邱柏儒解释,真性红血球增生症为什么会引发中风呢?起因于血液中的红血球数量增加,造成血液的黏稠度上升,引起血管内血液流速度缓慢,进而促进血栓形成的风险。这样的状况不只会引起动脉的血栓疾病,如中风、心肌梗塞等,有时也会造成身体各器官的静脉血栓,如在大脑的静脉窦栓塞、肝脏的肝门静脉栓塞等。此外,由于基因突变JAK2也会影响血小板的功能,导致增加血栓和出血的风险。因此,同时控制红血球浓度和血小板数量以减少上述危险性是必要的。目前治疗主要以针对血球增生的药物治疗和放血,及预防血栓的药物为主。

而在症状表现上,有的病人会出现头痛、呼吸急促、视力模糊、夜间盗汗,在洗了热水澡后发生的搔痒等症状。在确诊真性红球增生症后,建议要在血液科门诊定期追踪治疗,大部分病人的预后状况良好,但仍有一部分的病人的症状会随着时间而进展,大约30%的病人会转变成骨髓纤维化,而5%的病人会进一步转变成急性骨髓性白血病,故建议须定期抽血追踪血球变化。

邱柏儒说,后来这位病人被转介至血液科的门诊,接受口服药物和放血治疗,血红素逐渐趋于正常。针对中风的部分,病人则持续维持健康生活饮食和运动,也定期追踪血压和血糖来监测有无代谢性疾病的发生。◇

责任编辑:李悦

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