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【大紀元2011年10月04日訊】（大紀元記者施芝吟台北報導）罕見疾病瓜胺酸血症很難被診斷出來也唯有接受肝臟移植才有治癒的機會，台北榮民總醫院近日完成台灣首例輔助性部分正位移植手術，將捐贈者的肝臟切下一小部分，讓瓜胺酸血症病患能新舊肝共存，恢復代謝功能，目前恢復狀況良好。此手術也為台灣肝臟移植再添新頁。
一名48歲的陳先生，3年前開始出現嚴重的癲癇，並且不定時變得嗜睡、意識糢糊甚至不醒人事。去不少醫院求診，治療效果也不佳。直到他到北榮神經內科治療後，醫師極度懷疑可能是罕見代謝疾病，再將陳先生轉至罕見疾病治療中心，很快被診斷出罹患「瓜胺酸血症第二型中的成人型」。
台北榮總疾病治療中心主任牛道明說明，瓜胺酸血症第二型是體染色體隱性遺傳的疾病。由於肝臟內Citrin蛋白功能缺乏，導致肝臟中缺乏某一種酶，患者會因為反覆的高血氨發作，而造成突然意識不安，行為異常，記憶喪失或其他神經精神症狀，甚至會導致抽慉或死亡。除了食物控制及藥物輔助，某些病患也必需接受肝臟移植才能達到最好的治療效果。
台北榮總兒童外科醫師劉君恕表示，在不影響另一位受贈者的情況下，將捐贈者的肝分出360克左葉肝給陳先生。先將陳先生的左肝葉切除，保留他的右肝，將捐贈之小小左肝葉植入其左肝葉切除後的位置。
他強調，為預防到植入肝的血流被自己原本的右肝大量引走造成植入肝血流不足而失敗，醫療團隊使用6個止血夾將通往右肝的門脈縮小，減少3分之2的血流量，讓新舊肝共存，此技術稱為「輔助性部分肝正位肝移植」。這種手術在國外也不普遍，希望藉由陳先生案例推廣輔助性部分肝正位移植手術，可以挽救更多一肝難求的病患。
