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土瑞氏症

员山荣民医院精神科主治医师 朱嘉芳

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抽搐是一种骤然、重复性、没有目的的不自主发声或动作。以动作来表现,称为动作抽搐,以发声来表现,称为声音抽搐。假如两种抽搐都出现,而且时间超过一年以上,称为“土瑞氏症”。

动作抽搐通常发生在3~8岁之孩童,比声音抽搐提早好几年出现。抽搐通常在十岁出头最为严重,到了青少年晚期大为改善。仅有不到20%之土瑞氏症病童在20岁之后还会出现中等程度之功能障碍。有许多抽搐通常是出现在部分意识控制中。

抽搐常并有“前置感觉现象”,包括全身性紧张感觉、或局部性前兆冲动,这些冲动之发生几近无法压抑,而且可能是功能障碍的主要原因。抽搐常常因精神性压力、焦虑、情绪激动、和疲劳而被诱发发生。从事需要集中注意力或精密控制之动作,例如大声朗读或操作乐器等行为时,抽搐通常暂时消失。抽搐有时会发生在病童睡觉时,虽然概率不大。

过动症常并发于土瑞氏症病童,比例约为60~70%。大约有50%之土瑞氏症病童并有明显之强迫症状,土瑞氏症也常倂有忧郁及焦虑症状。土瑞氏症亦可能合并自闭症,比例约为6.2%,是一般自闭症盛行率之十倍。

在欧亚人种中,土瑞氏症在孩童中发生比率为每千人4~6名,单纯性或暂时性之抽搐发生比率约为每千人60~200名。单纯性抽搐之盛行率有两个年龄高峰期,分别为3~5岁及9~12岁,其中3~5岁也是土瑞氏症典型的发病年龄,而9~12岁则是土瑞氏症症状最为严重的年龄。

家族基因研究报告显示,土瑞氏症与某些形式之强迫症或过动症有基因之关连性。男孩发生土瑞氏症之比例高于女孩。与压力相关之神经生物学机转,可能在土瑞氏症之病理致病过程中,扮演一定的之角色。至于土瑞氏症是否可能因人体感染微生物而引起,自十九世纪末就引起注意,至今仍颇具争议,因此以抗生素预防土瑞氏症之方法并未被普便采用。至于释出Dopamine之药物可能会使抽搐恶化。

何种程度的抽搐会干扰孩童之情绪、社交行为、家庭及学校生活,是临床上最重要之课题,这通常都需要花费数个月监测孩童之症状始能获得结果。研究报告显示,土瑞氏症患者中有22.7%具有学习障碍之情形。对于那些具有非典型病史之孩童,或同时具有智能障碍、或曾经痉孪发作者,均应考虑做进一步评估与诊疗。

目前并无真正有效治疗抽搐之方法,若土瑞氏症合并过动症或强迫症或忧郁症,建议先就过动症或强迫症或忧郁症给予治疗,如此亦可降低抽搐之严重程度。应该减少病童咖啡因之摄取量,因为咖啡因可能对某些病童加重其抽搐之严重程度。目前并未证实“习惯回复训练(认知训练及竞争反应训练)”有效,也并未在临床上广泛使用。

参考文献:American Academy of Child and Adolescent Psychiatry, August 2007
  
文/摘自《员荣苏荣97年5月医讯》(http://www.dajiyuan.com)

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