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原發性肺動脈高壓 好發於年輕女性

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【大紀元3月22日報導】(中央社記者郝雪卿台中市二十二日電)今年才二十五歲的陳小姐,一年來深受喘、全身水腫、四肢冰冷、發紺及倦怠所苦,因為水腫體重從原來的五十六公斤增加到七十一公斤,在各大醫院求診,最後到台中榮總經診斷為罕見的原發性肺動脈高壓,雖能以特殊藥治療,但藥費昂貴,無藥可救者則需肺臟移植。

台中榮總心血管中心主任王國陽今天表示,原發性肺動脈高壓是罕見疾病,好發於年輕女性,發生率約百萬分之一,預估台灣應有二百到四百病例,目前經確定診斷及進行治療的病例約一百人,絕大多數都在疾病晚期及已出現嚴重病症時,才被發現。

王國陽指出,台中榮總近一年來已發現五個病例,其中這名二十五歲的陳小姐,因為罹病,無法像其他荳蔻年華的同齡少女出遊或上班,每天自怨自艾,還出現輕生念頭,就醫過程也很坎坷,從台南、台中、台北再到台中榮總,好像人球一樣在各醫院遊走。

王國陽說,陳小姐到台中榮總時,全身因為水腫,從原來的五十六公斤增加到七十一公斤,隨時都需氧氣罩補充氧氣,經一連串的檢查後,證實是原發性肺動脈高壓,肺動脈壓力高達120毫米汞柱(正常為小於25),還合併右心衰竭。

對於這類病患,王國陽說,目前治療方法有一般療法(自備氧氣、利尿劑、抗凝血劑、血管擴張劑、心理輔導)、特殊藥物療法(孤兒藥)、手術及介入性療法(肺臟移植)等。

由於病患要進行肺臟移植很難等到合適的器官,王國陽認為,可採用特殊藥物治療,但藥價昂貴,非一般人可負擔,每年藥費約一百五十萬元到二百萬元,雖可向健保局申請給付,但目前健保局僅原發性病患才能核准給付藥費,使用的藥物有威而鋼、前列腺素、血管內皮素拮抗劑等。

王國陽說,如果連藥物都治療無效者,就要考慮肺臟移植,至於原發性肺動脈高壓的預後,平均存活率一年者約68%,三年者48%,五年者34%,因此,早期診斷及治療,才有較佳的預後存活率。

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