【大纪元3月22日报导】（中央社记者郝雪卿台中市二十二日电）今年才二十五岁的陈小姐，一年来深受喘、全身水肿、四肢冰冷、发绀及倦怠所苦，因为水肿体重从原来的五十六公斤增加到七十一公斤，在各大医院求诊，最后到台中荣总经诊断为罕见的原发性肺动脉高压，虽能以特殊药治疗，但药费昂贵，无药可救者则需肺脏移植。
台中荣总心血管中心主任王国阳今天表示，原发性肺动脉高压是罕见疾病，好发于年轻女性，发生率约百万分之一，预估台湾应有二百到四百病例，目前经确定诊断及进行治疗的病例约一百人，绝大多数都在疾病晚期及已出现严重病症时，才被发现。
王国阳指出，台中荣总近一年来已发现五个病例，其中这名二十五岁的陈小姐，因为罹病，无法像其他豆蔻年华的同龄少女出游或上班，每天自怨自艾，还出现轻生念头，就医过程也很坎坷，从台南、台中、台北再到台中荣总，好像人球一样在各医院游走。
王国阳说，陈小姐到台中荣总时，全身因为水肿，从原来的五十六公斤增加到七十一公斤，随时都需氧气罩补充氧气，经一连串的检查后，证实是原发性肺动脉高压，肺动脉压力高达120毫米汞柱（正常为小于25），还合并右心衰竭。
对于这类病患，王国阳说，目前治疗方法有一般疗法（自备氧气、利尿剂、抗凝血剂、血管扩张剂、心理辅导）、特殊药物疗法（孤儿药）、手术及介入性疗法（肺脏移植）等。
由于病患要进行肺脏移植很难等到合适的器官，王国阳认为，可采用特殊药物治疗，但药价昂贵，非一般人可负担，每年药费约一百五十万元到二百万元，虽可向健保局申请给付，但目前健保局仅原发性病患才能核准给付药费，使用的药物有威而钢、前列腺素、血管内皮素拮抗剂等。
王国阳说，如果连药物都治疗无效者，就要考虑肺脏移植，至于原发性肺动脉高压的预后，平均存活率一年者约68%，三年者48%，五年者34%，因此，早期诊断及治疗，才有较佳的预后存活率。
