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威廉综合症病况与病因

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【大纪元7月15日讯】(大纪元记者孙灿编译报导)除了大家耳闻目睹的唐氏综合症与自闭症之外,您可知道还有一种极为普遍的综合症:威廉综合症(Williams Syndrome)?而且,如果你曾碰见过热爱交谈,但缺少社交技巧与常识的人,那您很可能曾经碰见过一名威廉综合症患者,却不知道对方患有这种基因综合症。威廉综合症在被冷淡了近30年后,现在是继自闭症之后的又一个神经医学研究热点。

从医学角度上来看,威廉综合症的患者在空间,数字等方面由于基因问题无法掌握,但从社会学角度上看,社会学家把威廉症患者的社会习惯称作“威廉性格”。“威廉性格”的人非常喜欢和大家、和朋友在一起聊天,但是无法掌握人际之间的关系,缺少社会抑制性,很难交到好朋友。

据纽约时报记载的一名脑科医生萨克斯(Oliver Sacks)回忆说,他曾见过一名威廉综合症患者女童,在看见附近举行婚礼时兴高采烈地跑了过去:“我当时真怕她打乱人家的婚礼,可她却兴高采烈地跑到人家举行婚礼那里,还把新娘的母亲当作新娘了,当时很尴尬,但却令新娘的母亲非常高兴。”另一次,一名威廉综合症患者母亲门前突然来了一名客人,声称自己的孩子曾通过广播电台要请他过来。当这名人士最后被孩子们的热情感动时,他曾邀请两名孩子上广播电台向观众叙述威廉综合症的病因与后果。从孩子们兴奋的叙述中,如果您不知道,还真的只会以为他们只是太激动了而已。

基因学家研究发现,威廉综合症乃由于父母性细胞分裂不完善造成,在减数分裂中,大约3万个基因中的25个基因被失去,导致这25个极其重要的基因无法工作。专家表示,这25个基因主要掌管抽像思维的大脑功能,因此,缺少这系列基因的威廉综合症患者对空间的概念无法掌握。 就连成年后,他们也无法把10片以下的拼图拼在一起,无法堆积木,甚至连基本的加减乘除都无法掌握。平均而言,威廉综合症患者的IQ要比正常人少出35分,因此,虽然没有任何生理上的缺陷,却仍然需要得到帮助以应付人生。

少了这25个基因,一名威廉综合症患者表现出来的是两种超常的特征:超乎寻常的热情以及与一般人无别的语言能力。威廉综合症患者很爱说话,与任何人都能够打上交道。科学家通过脑扫描发现,威廉综合症患者在见到生气的面孔时大脑处理害怕的神经不会被刺激,因此他们见到的所有面孔都是友善的。然而,正因为此,他们也无法从交谈者的眼神,言谈举止中猜测对方的用意。假如你跟一名威廉综合症患者说:“哎呀,怎么这么晚了,非常高兴今天跟你聊天。。。”他很可能看不出这是对方要走的意思,而会回答:“是啊今天很高兴碰见你,你去过迪斯尼乐园没有?”因此,许多人对威廉斯患者缺乏的社交能力感到反感,而这也的确令患者自己悲哀,虽然他们眼中没有什么陌生人,但却很少能够有知心的朋友。

威廉综合症于1961年首次被一名新西兰医生威廉(Dr. J. C. P. Williams)发现,其患病率大约达7500分之一,比自闭症的150分之一、以及唐氏综合症的800分之一稍微低一点,但仍然十分普遍。而且从外观上而言,除非患者拥有明显的心脏问题(由于缺少的基因之一乃是用于掌管心肌发展),大多数威廉综合症患者都被普遍认为是“白痴”。

尤其值得一提的是,威廉综合症患者对人际之间的复杂关系、隐瞒、寓意、内涵等无法掌握。心理学家把这种能力称作“心理理论”,也就是一种能够知道对方在思考,知道对方的世界观与自己不一样,知道对方可能心口不一的一种洞彻能力。

加州萨克生物研究中心脑科实验室医生贝鲁吉(Ursula Bellugi)对威廉综合症以及上述另外两种普遍综合症患者作了一项实验。当他向三种综合症患者提问说:“如果你是一只鸟,你会做什么?”的时候,唐氏综合症儿童会说“我不是鸟,我不能够飞。”但是威廉综合症患者却会说:“问得好!我会在空中自由的翱翔,如果我看见有人的话我会飞到他的头上去。”贝鲁吉发现,这种文字上的天赋似乎与热情同在。通过与家长进行的调查,他发现在每一个年龄段里,威廉综合症患者都比其它综合症患者的社交能力要高。 一次,当他走进一间许多家长带着自己威廉综合症患者的孩子的房间的时候,“几乎所有能够走路的孩子都跑到门前来向我打招呼。”

两名美国研究家瑞斯(Reiss)以及加拉布达(Galaburda)曾对威廉综合症患者的大脑进行解剖并发现,威廉综合症患者的大脑比平常人的大脑要小15%。在处理数字,抽像思考的大脑部分,威廉综合症患者十分不发达,然而在文字与视听处理的大脑部分,威廉综合症患者十分发达。因此,研究者认为,虽然威廉综合症患者面对许多有关空间的障碍,却能够非常有效的处理声音、语言等信息

由于威廉综合症属于基因症,目前还无药物可以医治。专家认为,通过研究威廉综合症—一个对“自然的实验”,人们可以对基因如何产生人的智力和社交性、我们的思想如何与欲望结合产生复杂的社交行为等有一个更充分的了解。
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