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难以捉摸的血管炎

台北医学大学附设医院风湿免疫科主任 张棋桢

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宋小姐,十七岁,两腿长满紫斑,偶而有腹痛,紫斑不痛也不痒。老李,四十岁,老烟枪,左足有个无法愈合的溃疡,常痛得令他无法忍受,需常休息而影响工作。 李小姐,三十岁,本身罹患红斑狼疮多年,右脚末端指节会变紫变黑,痛得无法入眠。韩太太,发烧二星期,然后出现血尿、喀血及呼吸困难,病情严重且危急。这些人到医院门诊就医后,均证实罹患了各种不同类型的血管炎。

什么是血管炎
 血管怎么会发炎呢?当我们的免疫系统因错乱引发一些免疫反应或是产生发炎物质而攻击血管时,便形成了各种不同类型的血管炎。它的临床症状变化多端难以捉摸。从轻微的皮肤紫斑溃疡,到严重的四肢末梢变紫变黑坏死,乃至会威胁生命的内脏器官(心肺、肾、脑、肠道…等)受到波及,都是血管炎的表现。血管炎亦会伴随不明原因的发烧、体重减轻、关节炎、肌肉无力酸痛或末梢神经病变。

何种人会罹患血管炎
 血管炎不是少见的疾病,可以发生于各种年龄层,不分男女,据国外统计罹患各种血管炎的概率从万分之一到千分之二都有,跟遗传没有什么关系。

血管炎的种类
 血管炎依病理及严重性可分为以下几类:

* 全身性坏死性血管炎:顾名思义此型血管炎为最严重,常会侵犯内脏器官,如结节性多处动脉炎,过敏性血管炎并肉芽肿,另外胶原结缔组织疾病、B型肝炎病毒及巨细胞病毒感染也会引发此种血管炎。

* 大动脉血管炎:此型血管炎有其好发特定的位置,如颞动脉炎、Takayasu动脉炎(侵犯主动脉)及梅毒性动脉炎。

* 特殊的血管炎:如贝西氏疾病﹑韦氏肉芽肿﹑闭锁性血管炎、川崎氏症及中枢神经性血管炎,此型血管炎属慢性且严重。

血管炎的治疗

 血管炎的诊断并不容易,除了要靠病人提高自觉,对有经验的专科医师而言也是一大挑战,不仅是要仔细观察病人的临床症状,有时候需要组织切片检查或侵袭性的血管摄影,才能确实诊断。病人血中常带有自体抗体特别是抗嗜中性白血球细胞质抗体最具参考诊断价值。

 血管炎的治疗,会依不同类型及轻重度给予不同的治疗,一般而言较轻度的血管炎只需要一些血管扩张剂及增进血液循环药物再加上低剂量的类固醇即可,如病情再三复发才考虑使用免疫抑制剂如烃基化制剂胺甲基叶酸或环孢灵素。

对于那些较严重的血管炎就会使用高剂量的类固醇或注射烃基化制剂来控制病情。另外像某些因病毒感染后引发的血管炎如川崎氏症(因克沙奇病毒感染造成心脏的冠状动脉炎)需要静脉投予免疫球蛋白。

 血管炎的病情有轻有重,千万忽视不得,因为有时候只是在皮肤上的紫斑或溃疡,会在短时间内演变成致命的内脏器官坏死,而一发不可收拾,造成终身遗憾。血管炎若能早期诊断,相信今日医学的进步,要有效地治疗与控制它并非难事。

──转自《台北医学大学健康快递e电子报》(http://www.dajiyuan.com)

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