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難以捉摸的血管炎

臺北醫學大學附設醫院風濕免疫科主任 張棋楨

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宋小姐,十七歲,兩腿長滿紫斑,偶而有腹痛,紫斑不痛也不癢。老李,四十歲,老煙槍,左足有個無法癒合的潰瘍,常痛得令他無法忍受,需常休息而影響工作。 李小姐,三十歲,本身罹患紅斑狼瘡多年,右腳末端指節會變紫變黑,痛得無法入眠。韓太太,發燒二星期,然後出現血尿、喀血及呼吸困難,病情嚴重且危急。這些人到醫院門診就醫後,均證實罹患了各種不同類型的血管炎。

什麼是血管炎
 血管怎麼會發炎呢?當我們的免疫系統因錯亂引發一些免疫反應或是產生發炎物質而攻擊血管時,便形成了各種不同類型的血管炎。它的臨床症狀變化多端難以捉摸。從輕微的皮膚紫斑潰瘍,到嚴重的四肢末梢變紫變黑壞死,乃至會威脅生命的內臟器官(心肺、腎、腦、腸道…等)受到波及,都是血管炎的表現。血管炎亦會伴隨不明原因的發燒、體重減輕、關節炎、肌肉無力酸痛或末梢神經病變。

何種人會罹患血管炎
 血管炎不是少見的疾病,可以發生於各種年齡層,不分男女,據國外統計罹患各種血管炎的機率從萬分之一到千分之二都有,跟遺傳沒有什麼關係。

血管炎的種類
 血管炎依病理及嚴重性可分為以下幾類:

* 全身性壞死性血管炎:顧名思義此型血管炎為最嚴重,常會侵犯內臟器官,如結節性多處動脈炎,過敏性血管炎併肉芽腫,另外膠原結締組織疾病、B型肝炎病毒及巨細胞病毒感染也會引發此種血管炎。

* 大動脈血管炎:此型血管炎有其好發特定的位置,如顳動脈炎、Takayasu動脈炎(侵犯主動脈)及梅毒性動脈炎。

* 特殊的血管炎:如貝西氏疾病﹑韋氏肉芽腫﹑閉鎖性血管炎、川崎氏症及中樞神經性血管炎,此型血管炎屬慢性且嚴重。

血管炎的治療

 血管炎的診斷並不容易,除了要靠病人提高自覺,對有經驗的專科醫師而言也是一大挑戰,不僅是要仔細觀察病人的臨床症狀,有時候需要組織切片檢查或侵襲性的血管攝影,才能確實診斷。病人血中常帶有自體抗體特別是抗嗜中性白血球細胞質抗體最具參考診斷價值。

 血管炎的治療,會依不同類型及輕重度給予不同的治療,一般而言較輕度的血管炎只需要一些血管擴張劑及增進血液循環藥物再加上低劑量的類固醇即可,如病情再三復發才考慮使用免疫抑制劑如烴基化製劑胺甲基葉酸或環孢靈素。

對於那些較嚴重的血管炎就會使用高劑量的類固醇或注射烴基化製劑來控制病情。另外像某些因病毒感染後引發的血管炎如川崎氏症(因克沙奇病毒感染造成心臟的冠狀動脈炎)需要靜脈投予免疫球蛋白。

 血管炎的病情有輕有重,千萬忽視不得,因為有時候只是在皮膚上的紫斑或潰瘍,會在短時間內演變成致命的內臟器官壞死,而一發不可收拾,造成終身遺憾。血管炎若能早期診斷,相信今日醫學的進步,要有效地治療與控制它並非難事。

──轉自《臺北醫學大學健康快遞e電子報》(http://www.dajiyuan.com)

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