特發性肺纖維化（IPF）又名菜瓜布肺，被稱作「沉默的非癌殺手」。它的早期症狀通常因為不易被重視，而延誤治療時機。患者的肺功能大多在數年內逐漸惡化，平均五年存活率不到50%，而死亡率又高於許多癌症。
肺纖維化的2大症狀：運動喘息、乾咳
特發性肺纖維化是一種慢性進行性的肺部疾病，近年來逐漸受到重視。肺纖維化會阻礙肺部功能、降低肺活量，使人無法吸入足夠氧氣。隨著時間推移，纖維化惡化，連深呼吸都會變得困難。
這種病俗稱「菜瓜布肺」，是名副其實。「臨床上解剖患者的肺部，發現就像一塊放乾了的菜瓜布」，彰化秀傳紀念醫院胸腔內科主任林昌生形容。正常的肺如同一塊柔軟的海綿，可以很輕易地收縮和放鬆，進行氣體交換。當肺部發炎或受傷時，會自行修復，如果調控修復的功能變差，就會產生大量纖維素，導致肺壁變厚，氣體交換困難。
肺纖維化兩種最常見的症狀，就是乾咳和在簡單活動中出現呼吸短促。並且症狀的發作往往很突然。
「在早期大約80%的病例會表現出乾咳」，帕萨迪纳亨廷顿医院肺病专家喬凡尼·史密斯（Dr. Giovanni Smith）說。呼吸急促通常出現在做體力活動時，直到後期病情加重，才會在休息或平時說話時表現出來，這時情形已經很嚴重了。
在後期，還會出現倦怠和體重下降，時而伴有肌肉和關節突發疼痛等症狀。
吸菸，是肺纖維化的主要誘因
對於肺纖維化的致病原因，現在醫學界還沒有確定的答案。但研究人員注意到基因突變是致病因素之一，並且與家族史相關。史密斯指出，約20％的特發性肺纖維化患者具有家族特性，也就是患者有一個或多個家庭成員也患有此病。
吸菸被認為是肺纖維化的主要誘因，吸菸者或有吸菸史的人都是高風險者。其它可能的誘因有：
● 暴露於某種金屬、木頭或粉塵
● 胃食道逆流
● 病毒感染，如皰疹和EB病毒
怎樣確診？肺纖維化的常見檢測法
如果乾咳或運動喘息症狀持續數週，且有加重跡象，就應該到醫院做檢測。肺纖維化的診斷方法包括：
1. 病史和身體檢查。在聽診時，病人的肺部會出現肺囉音。
2. 肺功能測試。患者對著儀器吹氣，通過吹氣量了解肺活量的大小。
患者還可以進行6分鐘步行測試，監測肺功能狀況。以正常速度不間斷地行走6分鐘，測量這6分鐘能走多遠、肺功能如何以及行走過程中血氧濃度是否下降。
3. 實驗室血液檢查。屬於輔助型診斷，雖然不算確診方法，但仍是重要步驟。
4. 高分辨率CT掃描。普遍被認為是確診特發性肺纖維化的黃金標準。
5. 活檢。可通過支氣管鏡對肺組織進行少量採樣；更直接的還有侵入性的外科手術活檢。
能治癒嗎？肺纖維化的兩大治療方法
目前，肺纖維化仍無法治癒。但通過治療可以減慢纖維化的進程。肺纖維化的治療分為兩大類，藥物和非藥物治療。
1. 藥物治療
林昌生說，早期治療肺纖維化使用類固醇，甚至免疫抑制劑，以減輕肺部炎症，但副作用很大，「病人到後來還是走得很快。」
近年，FDA批准了兩種新藥物，作用機制是針對發炎部分的細胞激素進行阻斷。這兩種藥物可改善病人的發炎症狀，減緩肺部功能下降，減少急性發作次數。如此一來，病人的死亡率隨之降低，可以活得更久，生活品質更好。
2. 非藥物治療
因為沒有太合適的藥物，很多病人可能要考慮做肺移植。但肺的捐贈者極少，很多患者等不到肺源就走了。
用藥的患者，也可能需要肺移植。藥物只能減緩肺部功能惡化， 病人終究可能走到需考慮肺移植的階段。「所以有些病人如果預期藥物治療效果不好，我們可能讓他先排隊做肺移植，看有無適當的捐贈者。」林昌生說。
病人到肺纖維化後期，即便休息時也會喘，晚上睡眠品質不好，可能要用氧氣治療。有些患者可以做呼吸復健，在忍受範圍內進行散步、慢跑，甚至游泳，以改善症狀，提高運動能力。
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責任編輯：李清風◇
