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肺纤维化是“沉默非癌杀手” 2大症状要警惕

文/李梅、穆简

特发性肺纤维化(IPF)又名菜瓜布肺,被称作“沉默的非癌杀手”。(Shutterstock)
特发性肺纤维化(IPF)又名菜瓜布肺,被称作“沉默的非癌杀手”。(Shutterstock)
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特发性肺纤维化(IPF)又名菜瓜布肺,被称作“沉默的非癌杀手”。它的早期症状通常因为不易被重视,而延误治疗时机。患者的肺功能大多在数年内逐渐恶化,平均五年存活率不到50%,而死亡率又高于许多癌症。

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肺纤维化的2大症状:运动喘息、干咳

特发性肺纤维化是一种慢性进行性的肺部疾病,近年来逐渐受到重视。肺纤维化会阻碍肺部功能、降低肺活量,使人无法吸入足够氧气。随着时间推移,纤维化恶化,连深呼吸都会变得困难。

这种病俗称“菜瓜布肺”,是名副其实。“临床上解剖患者的肺部,发现就像一块放干了的菜瓜布”,彰化秀传纪念医院胸腔内科主任林昌生形容。正常的肺如同一块柔软的海绵,可以很轻易地收缩和放松,进行气体交换。当肺部发炎或受伤时,会自行修复,如果调控修复的功能变差,就会产生大量纤维素,导致肺壁变厚,气体交换困难。

肺纤维化两种最常见的症状,就是干咳和在简单活动中出现呼吸短促。并且症状的发作往往很突然。

“在早期大约80%的病例会表现出干咳”,帕萨迪纳亨廷顿医院肺病专家乔凡尼·史密斯(Dr. Giovanni Smith)说。呼吸急促通常出现在做体力活动时,直到后期病情加重,才会在休息或平时说话时表现出来,这时情形已经很严重了。

在后期,还会出现倦怠和体重下降,时而伴有肌肉和关节突发疼痛等症状。

肺纤维化两种最常见的症状,就是干咳和在简单活动中出现呼吸短促。(Shutterstock)
肺纤维化两种最常见的症状,就是干咳和在简单活动中出现呼吸短促。(Shutterstock)

吸烟,是肺纤维化的主要诱因

对于肺纤维化的致病原因,现在医学界还没有确定的答案。但研究人员注意到基因突变是致病因素之一,并且与家族史相关。史密斯指出,约20%的特发性肺纤维化患者具有家族特性,也就是患者有一个或多个家庭成员也患有此病。

吸烟被认为是肺纤维化的主要诱因,吸烟者或有吸烟史的人都是高风险者。其它可能的诱因有:

● 暴露于某种金属、木头或粉尘

● 胃食道逆流

● 病毒感染,如疱疹和EB病毒

怎样确诊?肺纤维化的常见检测法

如果干咳或运动喘息症状持续数周,且有加重迹象,就应该到医院做检测。肺纤维化的诊断方法包括:

1. 病史和身体检查。在听诊时,病人的肺部会出现肺啰音。

2. 肺功能测试。患者对着仪器吹气,通过吹气量了解肺活量的大小。

患者还可以进行6分钟步行测试,监测肺功能状况。以正常速度不间断地行走6分钟,测量这6分钟能走多远、肺功能如何以及行走过程中血氧浓度是否下降。

3. 实验室血液检查。属于辅助型诊断,虽然不算确诊方法,但仍是重要步骤。

4. 高分辨率CT扫描。普遍被认为是确诊特发性肺纤维化的黄金标准。

5. 活检。可通过支气管镜对肺组织进行少量采样;更直接的还有侵入性的外科手术活检。

能治愈吗?肺纤维化的两大治疗方法

目前,肺纤维化仍无法治愈。但通过治疗可以减慢纤维化的进程。肺纤维化的治疗分为两大类,药物和非药物治疗。

1. 药物治疗

林昌生说,早期治疗肺纤维化使用类固醇,甚至免疫抑制剂,以减轻肺部炎症,但副作用很大,“病人到后来还是走得很快。”

近年,FDA批准了两种新药物,作用机制是针对发炎部分的细胞激素进行阻断。这两种药物可改善病人的发炎症状,减缓肺部功能下降,减少急性发作次数。如此一来,病人的死亡率随之降低,可以活得更久,生活品质更好。

2. 非药物治疗

因为没有太合适的药物,很多病人可能要考虑做肺移植。但肺的捐赠者极少,很多患者等不到肺源就走了。

用药的患者,也可能需要肺移植。药物只能减缓肺部功能恶化, 病人终究可能走到需考虑肺移植的阶段。“所以有些病人如果预期药物治疗效果不好,我们可能让他先排队做肺移植,看有无适当的捐赠者。”林昌生说。

病人到肺纤维化后期,即便休息时也会喘,晚上睡眠品质不好,可能要用氧气治疗。有些患者可以做呼吸复健,在忍受范围内进行散步、慢跑,甚至游泳,以改善症状,提高运动能力。

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责任编辑:李清风◇

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