site logo: www.epochtimes.com

先天性高IgM免疫缺乏症 首例兒童幹細胞移植成功

人氣: 1
【字號】    
   標籤: tags:

【大紀元1月3日訊】〔自由時報記者洪瑞琴/台南報導〕成大醫院小兒部血液腫瘤科完成台灣第一例「性聯遺傳型先天性高IgM免疫缺乏症候群」的造血幹細胞移植,病童是位三歲小弟弟,五歲的哥哥捐骨髓救弟弟,移植兩個多月來,弟弟情況良好,免疫功能尚需時間重建,目前門診追蹤中。

成大小兒血液腫瘤科醫師鄭兆能表示,性聯遺傳型先天性高IgM免疫缺乏症候群,是先天性免疫缺乏症候群的一種,會影響反映在T細胞,發生率廿萬分之一,為罕見疾病,該名病童一歲多就有反覆性嚴重感染。

性聯遺傳型先天性高IgM免疫缺乏症候群,主要是病童X染色體基因有缺陷,一般是由母系遺傳,主要臨床表現會反覆性細菌感染,例如中耳、副鼻竇、肺部感染,腦膜炎或胃腸道的感染,偶而會有關節炎及營養吸收不良。

據家族史了解,病童有位表兄弟也有相同遺傳疾病,在美國接受骨髓移植成功,很幸運的,病童哥哥的組織抗原完全相合又健康,經過移植前評估與準備工作,病童於去年10月住進骨髓移植病房,先經八天的高劑量調理治療後,植入哥哥的周邊造血幹細胞,一個月後的骨髓DNA檢查,已完全符合捐者型態。

鄭兆能表示,造血幹細胞移植是將功能正常的造血幹細胞像輸血一樣輸給患者,以取代原本不正常的骨髓,或是經過超高劑量化學治療後完全無法重生的骨髓,以重建患者的造血及免疫系統。

造血幹細胞可直接從骨髓或臍帶血獲得,也可從經過白血球生長素(G-CSF )從骨髓動員至週邊血管後,再收集獲得;患者在接受骨髓移植前需先經過高劑量化學藥物治療或放射線治療,以消滅癌細胞或原本不正常的骨髓。

鄭兆能表示,有些遺傳性疾病如重度海洋性貧血、先天性代謝疾病及先天性免疫缺乏症候群,也都可藉由異體造血幹細胞移植,達到重建功能正常的骨髓而達到治癒目的。

評論