site logo: www.epochtimes.com

先天性高IgM免疫缺乏症 首例儿童干细胞移植成功

人气: 1
【字号】    
   标签: tags:

【大纪元1月3日讯】〔自由时报记者洪瑞琴/台南报导〕成大医院小儿部血液肿瘤科完成台湾第一例“性联遗传型先天性高IgM免疫缺乏症候群”的造血干细胞移植,病童是位三岁小弟弟,五岁的哥哥捐骨髓救弟弟,移植两个多月来,弟弟情况良好,免疫功能尚需时间重建,目前门诊追踪中。

成大小儿血液肿瘤科医师郑兆能表示,性联遗传型先天性高IgM免疫缺乏症候群,是先天性免疫缺乏症候群的一种,会影响反映在T细胞,发生率廿万分之一,为罕见疾病,该名病童一岁多就有反复性严重感染。

性联遗传型先天性高IgM免疫缺乏症候群,主要是病童X染色体基因有缺陷,一般是由母系遗传,主要临床表现会反复性细菌感染,例如中耳、副鼻窦、肺部感染,脑膜炎或胃肠道的感染,偶而会有关节炎及营养吸收不良。

据家族史了解,病童有位表兄弟也有相同遗传疾病,在美国接受骨髓移植成功,很幸运的,病童哥哥的组织抗原完全相合又健康,经过移植前评估与准备工作,病童于去年10月住进骨髓移植病房,先经八天的高剂量调理治疗后,植入哥哥的周边造血干细胞,一个月后的骨髓DNA检查,已完全符合捐者型态。

郑兆能表示,造血干细胞移植是将功能正常的造血干细胞像输血一样输给患者,以取代原本不正常的骨髓,或是经过超高剂量化学治疗后完全无法重生的骨髓,以重建患者的造血及免疫系统。

造血干细胞可直接从骨髓或脐带血获得,也可从经过白血球生长素(G-CSF )从骨髓动员至周边血管后,再收集获得;患者在接受骨髓移植前需先经过高剂量化学药物治疗或放射线治疗,以消灭癌细胞或原本不正常的骨髓。

郑兆能表示,有些遗传性疾病如重度海洋性贫血、先天性代谢疾病及先天性免疫缺乏症候群,也都可藉由异体造血干细胞移植,达到重建功能正常的骨髓而达到治愈目的。

评论