人生苦短，学海无涯。 ——希波克拉底
在我还是菜鸟医生时，有段期间只要传呼机一呼叫我去加护病房，我就开始紧张。我知呼叫我的原因一定跟玛莉恩有关：几星期来每一次呼叫都是说玛莉恩有危险了。我并不是唯一害怕听到玛莉恩名字的菜鸟医生。我猜就连顾问医生也怕听到她的名字。目前为止，他建议的每一种疗法都无效。玛莉恩的癫痫依旧持续发作。我们给她大量药物，但从她的大脑反应来看，那些药物仿佛和清水一样无效。
玛莉恩是一家地区医院的资深护理师。在她生病前，我从未见过她，但我听说她是个聪明的女性，个性和蔼可亲又率直。多亏有她管理，三十床的内科病房才能顺利运作。她为人认真又公平。她开始出现忧郁的征兆时，凡是熟识她的人都觉得十分讶异，因为这太不像她了。
问题大约从我第一次替她看诊的两个月前开始出现。玛莉恩的同事发现她变得沉默，而且有社交退缩的情况。她多次在病房因为遭到患者挑衅而哭了出来，但平常她都是冷静理性劝说的那一方。
问题迅速恶化。情绪低落开始与过度热情的情况交替出现。她会滔滔不绝，还出现浮夸又不切实际的念头，想扩大病房的工作规模。她也开始大量饮酒，常在下班后就呼朋引伴，找人和她一起到医院对面的酒吧喝酒。
满心疑惑的同僚直到她开始出现幻觉才建议她就医。她一开始是听到声音，说有人一直对她窃窃私语。接着她看到老鼠和蛇。声音只是让她不高兴，但视觉上的幻象则是吓坏她了，并导致她情绪激动。熟识她的朋友逼她去看家庭医师，她反而因此生气。她就是无法理解自己的所见所闻都是假象。
有一天，玛莉恩在工作时讲个不停。一位朋友兼同僚试着让她知道她有问题，但她反而因此与对方吵了起来。争吵到最后，她打了那位朋友一巴掌，变得无可控制地激动和失常。她在走道上来回走动，没有人能接近她。最后玛莉恩被一名保全人员和两位朋友带去急诊室。精神科医师替她诊疗后，说她是急性精神错乱。她被强制就医，送进有安全人员戒护的精神科病房。
精神科团队从一开始就认为玛莉恩的精神错乱不寻常。她在发病之初病势就很凶猛，连她的智力似乎都受到影响，尤其记忆力受影响最大。她不认得自己熟识的人。医师于是安排她做脑部电脑断层扫描，但结果一切正常。药物筛检与血液检查结果也都正常。她开始服用抗精神病药物。药物虽然让她冷静下来，却无法改善她的幻觉。
过了几天，医护人员留意到她出现抽筋的情况。她的脸部和肩膀会间歇性抽动，每小时都会脸部表情扭曲和过度换气好几次。她变得焦躁不安，无法静静坐好。于是，他们请了神经内科医师来会诊。就在病房人员等着神经内科医师前来时，玛莉恩突然倒地癫痫发作。
精神病院离当地的内科医院有数公里的路程。院方叫了救护车，急忙将玛莉恩送到急诊部门。在等待救护车及送医的过程中，玛莉恩反复癫痫发作。她全身会周期性抽搐，然后停止，接着又开始抽搐。急救人员及后来急诊医师给的药物都不见效。玛莉恩被转送到加护病房。到了加护病房，脑电图证实她正处在持续性脑内风暴造成的癫痫重积状态。医生给玛莉恩注射丙泊酚（propofol），也就是一种镇定剂，以便抑制癫痫发作，并让她维持深度麻醉。玛莉恩被接上呼吸器，血压也透过药物控制。
玛莉恩最后在加护病房住了六个月。她只要一停用镇定剂就会癫痫发作。医生加了一种又一种的抗癫痫药。最后癫痫发作的频率终于降低，但始终不清楚究竟是药物生效，还是潜在疾病的影响逐渐消失。无论如何，玛莉恩并未因此出现重度失能的情况。
玛莉恩在住院期间做了各种现有的检查。她第一次的磁振造影扫描显示为正常，但后续的扫描则显示左右颞叶都有肿大的情形。她作了腰椎穿刺检查，想从包覆脑部的脑脊髓液中寻找线索，结果有轻微的发炎反应。她于是被诊断为边缘系统脑炎，表示颞叶内侧表面的双侧边缘区域都发炎。但这比较像是对问题的描述而非解释。
疱疹病毒有可能导致脑炎且好发于颞叶，她因此接受相关治疗。但她的血液及脑脊髓液的疱疹感染检查都呈现阴性，抗病毒治疗也没有效果。玛莉恩甚至还做了脑部切片检查。外科医师从肿胀的右颞叶切下一部分脑组织，但病理学家表示脑组织正常。
“他一定是选错地方切片了，”我们断定。
玛莉恩住在加护病房期间，我时常被叫去看她。有时她会脸部抽搐，没有人知道她是不是癫痫发作，但她的镇定药物剂量通常会因此调高。有时候她则是因为治疗而出现并发症，包括尿道感染、胸腔感染、过敏反应、便秘、腹部鼓胀等等。
麻醉医师尽可能时常试着让她苏醒。通常我也会在场。镇定药物的剂量慢慢调降。有时停药后她会完全清醒，但她清醒时会拉扯身上的管子和静脉注射导管。护理师必须压制她。如果运气好，她可以有一、两天不用施打镇定剂。但好运不会一直持续，癫痫又开始发作。通常即使在状况好的时候，她也无法拔掉呼吸器。丙泊酚的剂量一调降，她的脸部就开始抽搐，直接回到泛发型抽搐的状态。
我很不喜欢被叫去看玛莉恩。她和我年纪相仿，生活也和我类似。她让我觉得生命脆弱。我不知道能为她做什么，也觉得自己无能为力。
“你觉得她现在是癫痫发作吗？”只要玛莉恩的脸部开始扭曲或抽搐，加护病房的护理师就会问我。
我不知道。
最后玛莉恩终于清醒了。癫痫重积状态结束，但还是会偶尔发作。她从加护病房转到重症护理病房，再转到内科病房，最后转到复健科病房，总共住院将近一年。这场病让她整个人消瘦，左右颞叶都出现疤痕。她的海马回萎缩，还丧失大部分的记忆，每个来探望玛莉恩的人都必须清楚自我介绍。对于新认识的人，除非每次见面他们都自我介绍一次来加深她的记忆，否则她不会记住。
玛莉恩的职涯就此画下句点。她学习新事物的能力几乎消失。她变得格外焦虑且喜怒无常，一点小事就会让她不高兴或感到挫折。过去那个掌控大局的冷静女子已不复存在。对于认识玛莉恩的人而言，最让他们难过的原因之一就是，他们都知道玛莉恩过去的模样。我去复健科病房看她的时候，发现病房里摆满了她过去的照片。他的家人将这些照片放在这里，希望能让她恢复到某种程度的正常。但事与愿违。她的大脑已经受损，情况不可能改变。
有一次我被呼叫去检查玛莉恩时，她很得意地给我看她毕业典礼的照片。照片里的她穿着护理师制服。
“你知道我以前是护理师吗？”她对我说。“我在圣克里斯多福医院负责管理内科病房。”
当然我已经知道这点。但我觉得玛莉恩提醒的不是我，而是她自己。
过去二十年来，我见过许多患者经历了与玛莉恩极为类似的病程，多数神经内科医生都有同样的经历。患者通常都很年轻，虽然并非一定，但通常都是女性。她们会突然出现严重的癫痫发作、精神问题及颞叶发炎。
多年来，没有人知道是什么原因导致这些年轻人出现严重且不可逆的脑损伤。许多像玛莉恩一样的人，生活变得面目全非，甚至失去性命。后来在二○○七年，一项科学发现终于能解释这种边缘系统脑炎的肇因。他们发现了抗NMDA受体抗体（NMDAR ab）。甲基天门冬酸受体（N-methyl D-aspartate receptor）存在于脑部，是控制离子进入细胞的闸门。这会影响细胞的电兴奋性。NMDA受体会保护神经元的健康，因此对记忆力影响深远。抗体是身体制造来对抗病毒等外来病原体的一种蛋白质。NMDA受体抗体是一种自体抗体，这种抗体不会攻击外来入侵者，反而攻击身体本身的NMDA受体。NMDA受体抗体是近期发现的数种抗体之一，已知会导致像玛莉恩那样危及性命的脑炎。
这项对边缘系统脑炎机转的发现已经造福许多人。有些人是因为潜在肿瘤，尤其是卵巢肿瘤而产生这种抗体。只要找到肿瘤并予以切除，这种抗体就会消失。然而，并不是每个人都能找出这种失控抗体出现的原因。如果患者没有肿瘤，那么治疗方法就是抑制免疫系统。及时诊断与治疗给了像玛莉恩这样的患者复元的希望，这是在二○○七年以前绝对没有的。
大脑仍是一个神秘的器官，脑部病变也一直十分棘手，但还是有一些进展。神经科学开始慢慢解开谜团。不过，在临床神经医学的实践上，大量的科学发现对治疗患者的前线医师而言，贡献仍十分有限，因为科学发现还需要很长一段时间才能转化为实质上的帮助。脑部病变仍可能和以往一样无法医治，我们也还没有能力恢复已经丧失的功能。不过我们从健康脑部所学到的一切都能提供一些洞见，让我们明白脑部出问题的原因。
未来将会有大转变。二○一三年，“人脑图谱计划”（Human Brain Project）启动。这项合作计划的目的在于集结全球各个神经科学领域的研究人员，以期加快进展。研究的其中一个面向就是创造“大脑”（Big Brain），也就是一个高解析度的人脑立体图谱，是二十一世纪版的布洛德曼分区与潘菲尔德的皮质矮人。这张图谱是根据一名六十五岁女性的大脑分区所绘制，这名女性是因非神经方面的疾病逝世。科学家将她的大脑切成二十微米厚的切片（一微米就是千分之一公釐），每一片切片都经过染色与照相处理。接着依据这些切片建构“大脑”。磁振造影的解析度可以到一公厘，因此“大脑”可以制作出比以往更详细的“大脑”放大图。
当然，我们最迫切需要的是疗法。最近期的一些发现也许可以让我们达成目的，而遗传学或许是最有希望的领域。如今我们知道基因的启动与关闭可能受到外在因素影响。如果可以把这点运用在医疗上，或许就能在疾病发生前加以预防。神经可塑性也是大家高度关注的研究领域。由于大脑有能力建立新的连结，我们只需要了解如何提升这个能力，或许就能开启复元之门，甚至连严重脑伤的人也可能受惠。
未来想必也会有新的手术方法。也许脑科手术很快就会跳脱目前已知的形式。电脑化定位系统已经可以让外科医师锁定脑部极特定区域，以尽可能缩小手术范围。而目前正在开发的最低侵入性技术，或许很快就能让外科医师在不开颅的情况下动手术。电脑导引雷射、热能或超音波，可以用来破坏有病变的脑部区域，同时确保四周健康脑组织不受影响。
更令人开心的是机器人的发展，这是科学将其对正常生理机制的了解加以运用的实例。大脑透过电子信号传送讯息，脑部操控的义肢可以利用这些信号，让使用者同时移动义肢并侦测感觉。看到机器人运用于实际用途，可以说是一项奇迹。
每次看到新发明问世都令人兴奋，但我的乐观总是有一定的限度。每一次的门诊及病房巡房，都给了我数个理由认清现实。这些进展大多都集中在我们对大脑运作的基本原理、脑部发育及组织的认识。但这些发现短期内仍难以套用至实际应用上。如多发性硬化症、癫痫、帕金森氏症、阿兹海默症、自闭症、思觉失调症及其他许多疾病，都没有有效的疗法与预防方法，光这点就足以让人十分清醒了。
有时，我忍不住觉得对许多患者而言，我根本帮不上忙。我花了好几年才找到导致奥古丝特逃跑型发作的脑部病灶，而即使找到了病因，我还是治不好她。她的癫痫发作情况，只比我们初次看诊时改善一点。如果有人问起，我想我会说我对她毫无帮助，尽管我知道奥古丝特并不这么认为。过去二十年来，医学的长足进展以及对疾病与疗法的重视，让我觉得只有每次都做出正确的诊断，让所有的患者病情好转，我才算是尽到本分。但对一个治疗脑部疾病的医生而言，上述两件事都不可能做到。然而，雷、麦克、爱卓恩和其他患者全都感谢我所提供的协助。即使我提供的协助始终没有效果，即使我提供的协助反而导致他们病情恶化，他们还是感激我的努力。这点每次都让我讶异，因为我老是忘了我的工作不在于治病，而在治人。行医远不只是扭转情势的步骤而已，远不只是治愈患者这么简单。
现代技术的问世与医疗进步的确令人欣喜不已。但在神经内科，诊断的主要依据仍旧在于患者病情描述的个中意义与细节，在于与其他患者的比较，在于直觉。在探索脑部时，个别患者的贡献依旧与各种扫描检查一样重要。历史上的重大脑科发现通常归功于几位特定的患者，包括费尼斯．盖吉、阿棕、亨利．莫莱森等人。这点始终没有改变。提供“大脑”的是一名女性，她在世时绝对不知道自己死后会产生如此重大的影响。或许将来对神经科学家而言，她的姓名会和前述其他患者一样重要。也许目前我们无解的所有问题，都会有一位患者（患者本人，而非他的扫描或血液检查结果）等着为我们提供解答。
我每天都从患者身上学到东西。本书收录的许多患者故事，在我第一次听到时，对我而言都是无解的谜团。我的神经学教科书没有一章能帮我解释爱莲娜的奇怪症状。我用来了解她病情的方法，和十九世纪医师所说的临床构造方法别无二致。倾听、观察和时间，就是我的诊断工具。但至少我从爱莲娜等患者身上学到了关于癫痫与脑部构造学的知识。不仅如此，他们还让我明白了何谓强韧，以及在面对各种挑战时如何过好生活。
我们对脑部的知识依旧有许多不足之处，甚至连基本问题都仍悬而未决。我们仍旧不知道自己为何要睡觉、作梦的目的为何。我们不知道大脑如何创造智慧或意识，也不知道自由意志是如何产生。我们还卡在建构初步的雏型，离这些更大的问题的答案还很远。至于我的角色，我甚至不确定自己是否希望找到每个问题的答案。如果我们彻底明白了大脑如何运作，接下来我们会成为什么？只是精密的电脑吗？可以重新编程的机器？对于所有答应让我在本书中诉说他们故事的人，我想找到治愈他们的方法。未来我想知道如何预防疾病。对我来说，这种进展就已经足够。我不需要彻底了解人类的种种；光是观察就够了。不过当然，我不需要担心，因为我们离那一步还差得远呢。◇
<摘自《脑内风暴：顶尖神经科医师剖析离奇症状，一窥大脑异常放电对人体的影响》 商周出版>
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责任编辑：李清风
