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【正梁中西医园地】从症状了解红斑性狼疮 (上)

邓正梁(天明内湖中医诊所院长)

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红斑狼疮的症状

红斑狼疮各类型的表现不尽相同,下面介绍的症状是以患病最多且最严重的系统性红斑狼疮为主。

发烧

以全身症状表现而言,发烧是全身症状中的主要表现,据报道,约有80%以上的患者出现发烧,其中约70%的患者以发烧为初发症状而就诊。大多数为持续高烧,可长达5~6个月,体温波动在39~40℃;有些患者有低烧,体温在37~38℃之间。发烧可作为SLE活动指标之一,一般持续高烧多见于SLE急性发作期或并发感染,长期低热多见于慢性活动期。各种抗生素及解热镇痛药治疗均无效,只有糖皮质类固醇可迅速退热,但需慎用,若非自体免疫疾病如红斑狼疮,病情会迅速恶化。

全身乏力

全身乏力也常在各种症状之前出现,可能是狼疮疾病已在活动,甚至未达红斑狼疮诊断标准时早已出现;此时即使未做任何活动也有乏力,常因乏力明显而由别人搀扶就诊。

皮肤黏膜

皮肤黏膜损害方面,75%~80%的患者出现黏膜损害,四分之一的患者皮肤病变为最早的临床表现。

(一)光过敏:

58%的患者会出现光过敏现象。患者外出在紫外线的照射下皮肤出现发红、瘙痒、灼热、或出现红色斑丘疹;病情稳定的SLE患者,如果接受了过多的日晒或紫外线会诱发疾病。

(二)蝶型红斑:

一半的SLE患者具有此种典型代表性的的临床表现。皮疹可突然出现,最初位于颊部,为小片状绿豆至黄豆大小的水肿性淡红、鲜红或紫红色斑,逐渐增多扩大至鼻梁,当鼻梁与双侧颊部皮疹相连时,则形成蝴蝶样斑,故称为蝶型红斑,好比扁幅侠戴上红色面具一般。红斑常出现于SLE早期,有助于及早诊断。疾病缓解时红斑可消退,留下少许色素沉着。

(三)盘状红斑:

面颊部典型皮损初起时为一个或数片鲜红或暗红色斑,上覆鳞屑,以后逐渐向外围扩大,呈圆型或不规则形状,可无感觉或伴有不同程度的灼热、瘙痒。大多数患者皮损仅局限于面颊等颈部以上的皮肤。出现盘状红斑的患者,即为皮肤性红斑狼疮,肾脏受波及者较少,病情较轻。

(四)水疱:

是一种急性皮肤损害。好发于颜面和其他暴露部位。疹起初清澈,后变混浊,亦可为血性。此病症常在疾病活动时出现。

(五)血管炎:

可见瘀点和瘀斑,有时可有小结节,甚可出现溃疡,多发生在指(趾)、足背、小腿下端,亦可表现为手掌和指端的红色压痛性红斑。

(六)指甲床红斑:

早期的皮肤病变。是由于指甲基底部弯曲的血管扩张所致。

(七)雷诺现象:

常见于SLE的早期,发生率约44%。临床表现为手指、足趾变白变紫,原因是末端血管痉栾收缩,血液供应不足,可伴有疼痛,发作时间数分钟至数小时不等,甚可出现皮肤坏死,常在天气寒冷时出现。

(八)掉头发:

50%-70%的患者出现不明原因掉头发,多为弥漫性落发,头发可失去光泽、枯黄、易折断,可在短时间内毛发广泛性脱落;若病情好转,掉头发可减少并可长出新发。

关节肌肉

关节、肌肉是SLE最常病变的组织,发生率在60%左右。因关节、肌肉症状不特异,常在早期被误诊为其他风湿病。

全身各关节均可发病,以手近端指间关节、腕关节、膝关节最常发病;其次为踝关节和肩关节。绝大多数呈对称性、多关节发病。临床症状以多关节肿痛为主,或伴晨僵,感觉早晨起床困难,需人搀扶,活动费力。关节发病情况可作为SLE复发和病情活动的指标,即关节不时种痛发炎,即病情没有控制好,需要加重药量,或注意饮食生活有什么缺失的地方。

40%-80%的SLE患者有肌痛、肌无力表现,临床表现为四肢肌肉疼痛,多伴有无力或肌肉压痛。临床有些是因长期服用类固醇而引起的肌痛、肌无力症状,此时会伴有疲倦乏力,与红斑狼疮肌炎是不同的。

呼吸系统

50%-70%的患者可有不同程度的胸膜与肺的病变。有些病变是致命性的,但大部分是非特异性的,即不具临床意义;但若是存在着肺与胸膜的病变,也常预示着疾病的预后不好。

(一)急性狼疮性肺炎:

是SLE特有的病变,病情随着SLE的症状加重而加重,有明显的呼吸困难、发烧、咳嗽、胸痛;找不到致病的病源体,且血白球往往是正常的;低氧血症明显;抗生素治疗无效,但糖皮质类固醇治疗症状有很大改善。

(二)急性肺泡出血:

死亡率超过50%。临床主要表现为突然的呼吸困难、咳嗽、咳血、贫血、缺氧等,会迅速可导致呼吸衰竭甚致死亡。

心血管系统

SLE的多器官损害中,心脏受病仅次于肾脏,发病率高达77%。在尸体解剖中几乎都有心脏病变。主要影响心包膜、心肌、心内膜、或冠状动静脉。

(一)心包膜炎:

是SLE最常见的一种心脏病,以少量积液多见,积液多时,偶可引起心包填塞,需反复抽液。心包膜炎多发生在SLE发病后的数月或数年,临床主要表现为胸骨后或左胸疼痛,常伴有发烧、心跳加快、心率不整。X光片可见到心脏扩大。

(二)心肌病变:

患者很少出现临床症状,部分患者可出现心率过快、活动后呼吸困难等。

(三)心内膜炎:

Libman-Sacks 疣状赘生物为SLE独有的特征性心内膜病变,故又称为Libman-Sacks 心内膜炎。所有心脏瓣膜均可发病,以二尖瓣病变最常见。心脏瓣膜病变大多无临床症状,但也可发展为明显的瓣膜返流或狭窄,需手术治疗。心脏超音波对检查出赘生物的比率普遍较低,因此临床诊断较困难。

(四)冠状动脉病变:

目前冠状动脉疾病已成为存活5年以上SLE患者死亡的最常见原因之一。冠状动脉血管炎、高血压、高脂血症、糖皮质类固醇的使用、抗磷脂抗体这些危险因素与冠状动脉疾病的过早发生有关。临床上患者可有胸痛和典型的心绞痛,也可无症状。心电图检查可发现非特异性ST-T改变。(明天续)◇

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